La sarcoidosi è una malattia granulomatosa cronica che può colpire molti organi. Gli organi più comunemente colpiti sono i polmoni, i linfonodi, la cute, l’occhio, il sistema nervoso, il fegato e le articolazioni.

L’eziologia della malattia è ignota ma si ipotizza che in alcuni soggetti geneticamente predisposti, una infezione dovuta a batteri o virus possa poi innescare un meccanismo autoimmune che dà origine alla malattia.

L’incidenza maggiore di sarcoidosi si ha nei paesi Africani e nel Nord Europa; le femmine sono più colpite degli uomini.

La malattia ha una diversa presentazione clinica nelle varie zone geografiche sia per quanto riguarda i sintomi sistemici che per l’interessamento oculare; gli Africani hanno per esempio, più spesso un coinvolgimento oculare del segmento anteriore, mentre i Caucasici più spesso del segmento posteriore.

Esistono differenze etniche anche nella presentazione clinica della sarcoidosi, nel decorso e nella suscettibilità genetica: gli africani hanno tipicamente uno stadio I o II di malattia con manifestazioni extratoraciche, mentre gli Europei del Nord hanno piuttosto un decorso acuto della malattia e uno stadio I; gli Europei del Sud si presentano con la sindrome di Lofgren (manifestazioni acute, adenopatia ilare, eritema nodoso, febbre, poliartrite) mentre i Giapponesi hanno prevalentemente solo l’ interessamento oculare e non quello sistemico.

La diagnosi di sarcoidosi viene fatta mediante BIOPSIA che dimostri la presenza del tipico GRANULOMA SARCOIDOTICO nel tessuto in esame (cute, linfonodi, fegato, etc)

MANIFESTAZIONI SISTEMICHE

1. POLMONI: nell’80% dei pazienti si ha un interessamento polmonare con tosse, dispnea, dolore toracico ed altri sintomi respiratori. L’interessamento polmonare nei vari stadi della malattia (Sdadio I, II, II) è caratterizzato dalla presenza di ingrossamento dei linfonodi del mediastino (adenopatia ilare), e dalla presenza di infiltrati polmonari.
2. FEGATO: granulomi e ingrossamento del fegato (epatomegalia)
3. LINFONODI: i linfonodi più comunemente coinvolti sono quelli del mediastino, toracici, ascellari, del collo, inguinali.
4. CUTE: la sarcoidosi può dare delle manifestazioni cutanee come lesioni a placca indurite (foto), eritema nodoso e infiltrati cutanei,
5. SISTEMA NERVOSO: granulomi o paralisi dei nervo cranici
6. ARTICOLAZIONI: artrite

MANIFESTAZIONI OCULARI

Tutte le strutture oculari possono essere coinvolte in caso di sarcoidosi

1. CONGIUNTIVA: granulomi e noduli congiuntivali
2. SCLERA ed EPISCLERA: sclerite, episclerite
3. PALPEBRE e ORBITA: pseudotumor orbitario, edema palpebrale
4. GHIANDOLA LACRIMALE: ingrossamento secondario ad infiltrazione infiammatoria della ghiandola con conseguente sindrome sicca oculare
5. CORNEA: cheratite interstiziale, cheratite sicca secondaria ad infiltrazione della ghiandola lacrimale
6. CAMERA ANTERIORE: uveite anteriore
7. SEGMENTO POSTERIORE: uveite posteriore, vasculite retinica
8. NERVO OTTICO: neuropatia ottica, granulomi del nervo ottico

UVEITE ASSOCIATA A SARCOIDOSI

L’uveite anterior in corso di sarcoidosi è:

• Bilaterale
• Uveite anteriore granulomatosa
• Depositi endoteliali a “grasso di montone”
• Sinechie irido-lenticolari
• Noduli iridei o all’ orletto pupillare

L’uveite intermedia si presenta con:

• Snow balls e snow bank
• Tralci vitreali pre-retinici
• Vitreite

L’uveite posteriore si presenta con:

• Vitreite
• Edema maculare
• Infiltrati retinici giallastri
• Lesioni corio-retiniche atrofiche su 360 gradi
• Vasculite retinica con lesioni a “manicotto” e “a salto”
• Coroidite multifocale

QUALI ESAMI RICHIEDO IN UN PZ CON UVEITE IN CUI SOSPSETTO UNA SARCOIDOSI?

1. Esami di laboratorio:

• ACE: enzima di conversione dell’angiotensina
• LISOZIMA

1. RX TORACE
2. TAC TORACE con mezzo di contrasto e ad alta risoluzione

È importante una buona collaborazione con un chirurgo toracico che valuti la possibilità di poter effettuare una biopsia dei linfonodi toracici (broncoscopia o mediastino scopia) per poter effettuare una diagnosi di certezza di sarcoidosi

LA SARCOIDOSI POLMONARE E QUELLA OCULARE HANNO UN ANDAMENTO CORRELATO?

La sarcoidosi polmonare può avere un andamento completamente SCORRELATO dalla sarcoidosi oculare. È infatti frequente vedere pazienti con una sarcoidosi polmonare completamente in remissione o in fase inattiva ed una uveite in fase attiva.

TERAPIA

• steroide locale per l’uveite anteriore
• steroide sistemico per l’uveite posteriore
• immunosoppressori nei pazienti che hanno uveiti recidivanti con complicanze del polo posteriore e che sono steroide-dipendenti